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Le syndrome de Joubert

Le Syndrome de Joubert se marque par une hypotonie musculaire généralisée, par une ataxie cérébelleuse, des mouvements oculomoteurs anormaux, des difficultés respiratoires.

Sur le plan psychomoteur le retard de développement est important et concerne :
• le retard de la marche,

• le déficit d'intégration sensorimotrice amenant à une altération du schéma corporel (atonie, difficulté de repérage des membres et de leur utilisation),
• les difficultés oculomotrices,
• les réactions aversives à certaines stimulations (ex : ne supporte pas d'être touché),
• des réactions de peur, de sursaut et de terreur,
• les difficultés en motricité manuelle, en préhension et en manipulation.

Etude de cas :
La jeune S. présente tous les symptômes décrits ci dessus, elle est âgée de 40 mois lors du premier entretien. Les parents focalisent sur la marche et sont très inquiets.

Les objectifs de la rééducation psychomotrice :
• amoindrir les réactions tactiles et auditives aversives qui soulignent un déficit dans les processus d'intégration sensorielle,
• développer la capacité de ressentie (schéma corporel) et de régulation tonique des jambes,
• développer la motilité globale et les réflexes posturaux,
• développer les capacités d'exploration globalement (sur le plan locomoteur et de la manipulation d'objets),
• amoindrir les réactions de peur, de sursaut et de terreur,
• développer les processus de contrôle locomoteur,
• développer les capacités d'instrumentation (et aussi le graphisme).

Les résultats de la rééducation après 24 mois (environ 60 séances) :
• le développement posturo-moteur de la partie haute du corps s'est développé en premier lieu ainsi que la motilité et les comportements de préhension. Le niveau de force et de contrôle moteur s'est amélioré sur la partie haute (tronc et bras) puis vers la partie basse du corps (bassin et jambes).
• la préhension et la manipulation s'est développé rapidement ainsi qu'un plaisir de faire.
• les mouvements oculaires se sont stabilisés avec les capacités oculomanuelles. Il reste encore des signes neurophysiologiques de nystagmus surtout de l'œil non dominant.
• les stades locomoteurs ont repris leur développement avec le quatre pattes, puis des tentatives afin de se hisser, puis le redressement postural vertical avec maintien. La densité musculaire des jambes a augmenté et le contrôle volontaire a commencé à s'affirmer.
• les réflexes posturaux ainsi que la régulation tonique s'est développée peu à peu en parallèle à une diminution des réactions aversives de contact et auditives.
• une peur de chuter s'est installée et a ralenti quelque peu la progression. Une fois la peur diminuée l'évolution fut très rapide et le maintien sur jambes augmenta en durée et ceci sans support.
• la marche se développa peu à peu avec des progrès dans le franchissement d'obstacles et sur sol irrégulier.
• un amoindrissement des épisodes ataxiques.
• une amélioration des capacités d'instrumentation en général et en particulier du graphisme en relation avec la pensée spatiale (orientation, relation entre points, parcours).
• une amélioration des capacités d'anticipation perceptive et motrice.

Les signes pathologiques observés en fin de suivi décidé par les parents :
• une raideur tonico-articulatoire globale avec des signes d'ataxie légère,
• un polygone de sustentation large ce qui montre que les processus posturaux sont encore fragiles en direction médio latérale,
• une marge de progression possible en propulsion plantaire,
• des signes d'ataxie surtout au niveau des mains et doigts en ajustement terminal (marge de progression en contrôle - précision digitale),
• une tendance à maintenir une position de la tête en arrière,
• des difficultés d'élaboration graphique reliée à l'ataxie (facteur neuromoteur) et aussi au niveau intellectuel global.

Conclusion :
La rééducation neuropsychomotrice a permis de voir évoluer le développement moteur et locomoteur de cet enfant. L'intervention précoce est encore ici pointée du doigt comme dans le cas du syndrome d'Angelman. La démarche du psychomotricien offre ainsi une alternative opérationnelle dans le cas de troubles sévères du développement et particulièrement dans le cas de déficits psychomoteurs à étiologies génétiques. L'intégration du schéma corporel posturo-moteur permet d'offrir un espoir de développement de la motricité en générale et particulièrement de la marche.

 
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Olivier Gorgy - Psychomotricien - Dr ès sciences du mouvement humain
48 rue Breteuil 13006 Marseille - Tél : 04 91 57 06 63